FSGS primaria con síndrome nefrótico — Qué hacer cuando el tratamiento con inhibidores de calcineurina no ha logrado la remisión

Los adultos con FSGS primaria resistente a esteroides y síndrome nefrótico enfrentan una situación clínica compleja cuando un ciclo de inhibidores de calcineurina —el enfoque estándar de segunda línea— no logra la reducción esperada de la proteinuria ni la remisión. Este protocolo aborda ese siguiente paso específico.

Escenario clínico

Adultos con FSGS primaria que presentan síndrome nefrótico, sin contraindicaciones relativas ni intolerancia a los glucocorticoides, en quienes se requirió progresión al tratamiento con inhibidores de calcineurina pero no se obtuvo una respuesta adecuada.

Tratamiento previo — condición de fracaso que activa este protocolo

Este protocolo está indicado tras el fracaso del tratamiento con inhibidores de calcineurina (ciclosporina o tacrolimus, continuado durante al menos 6 meses) para alcanzar los objetivos primarios de remisión y reducción de la proteinuria. Dado que las remisiones con inhibidores de calcineurina pueden aparecer lentamente —en ocasiones hasta 4–6 meses—, este umbral de fracaso tiene en cuenta una duración de tratamiento adecuada antes de que se justifique la escalada.

Enfoque del siguiente paso (resumen parcial)

Los adultos con FSGS primaria resistente a esteroides que no han respondido a los inhibidores de calcineurina o no los toleran deben ser considerados para derivación a un centro de nefrología especializado, donde se dispone de rebiopsia, inscripción en un ensayo clínico o consideración de un enfoque terapéutico alternativo. Existe una opción de tratamiento combinado específico para los pacientes en quienes se han agotado todas las demás vías terapéuticas — el régimen estructurado completo es accesible a través del enlace a continuación.

Acceso instantáneo a regímenes estructurados basados en evidencia

References

We recommend that high-dose oral glucocorticoids be used as the first-line immunosuppressive treatment for primary FSGS (1D).

In adults with relative contraindications or intolerance to glucocorticoids, alternative immunosuppression with CNIs should be considered as the initial therapy in patients with primary FSGS (Figure 54).

Adults who have steroid-resistant primary FSGS with resistance to or intolerance of CNIs should be referred to specialized centers for consideration of rebiopsy, alternative treatment, or enrollment in a clinical trial (Figure 55).

In considering these issues, the KDIGO 2021 Work Group agreed that it would be more appropriate to remove the use of MMF and high-dose dexamethasone as a clinical recommendation and consider this as an alternative treatment possibility when other therapeutic options have failed.

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