Mediastinitis Fibrosante con Síntomas Progresivos o Compresión Mediastínica Tras el Fracaso de la Terapia Médica de Primera Línea

Escenario clínico

Este protocolo aborda pacientes con síntomas activos de mediastinitis fibrosante, o compresión progresiva significativa de estructuras mediastínicas vitales. En esta población, el manejo se divide típicamente entre enfoques médicos e intervencionistas.

Cuando la terapia de primera línea no alcanzó sus objetivos

La terapia médica inicial — que puede incluir corticosteroides como opción principal, o alternativas como corticosteroides combinados con micofenolato, corticosteroides en dosis altas combinados con metotrexato, tamoxifeno, o terapia antifúngica con itraconazol — no logró los objetivos esperados de mejoría sintomática y reducción de los hallazgos de fibrosis en la TC de tórax. Este protocolo define el siguiente paso tras ese fracaso.

Enfoque de siguiente línea (visión general parcial)

En la mediastinitis fibrosante refractaria, un agente dirigido a un mediador celular específico del proceso fibrótico representa la terapia de elección. El protocolo completo — incluyendo criterios de selección, detalles del régimen y orientación de seguimiento — está disponible a continuación.

Objetivos del tratamiento

Reducción de la carga sintomática, reducción de la captación en PET, reducción del volumen de la lesión y ausencia de evidencia de progresión de la enfermedad.

Acceso Inmediato a Regímenes Estructurados Basados en Evidencia

References

DOI: 10.1007/s13665-025-00382-3

In patients with symptoms or significant progressive compression of vital structures, therapies are typically divided into medical versus interventional.
Finally, in refractory disease, rituximab is the typical therapy of choice given the proposed mechanism of fibrosis involving accumulation of CD20 positive B cells triggering the fibrotic cascade.
In a case series published in 2014 by Westerly et al. [25], they examined the therapeutic response to the usage of rituximab with differing levels of mediastinal involvement with reduction in symptom burden and PET avidity noted in all three cases.
None of the 22 patients showed evidence of disease progression after receiving rituximab.
Almost half of the patients had reduction in lesion volume and 73% experienced improvement in symptoms.

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