Este protocolo aborda pacientes con síndrome de Evans que han completado un régimen de primera línea basado en corticosteroides y no han alcanzado los umbrales de respuesta hematológica establecidos para el componente trombocitopénico inmune o el componente hemolítico autoinmune, o ambos.
La terapia de primera línea con corticosteroides (predniso(lo)na o dexametasona), con o sin IgIV para manifestaciones hemorrágicas graves o soporte transfusional de eritrocitos para wAIHA grave, no logró alcanzar los objetivos de respuesta requeridos:
El paso basado en evidencia tras el fracaso de los corticosteroides se centra en un anticuerpo monoclonal deplector de células B. En la situación específica en que solo el componente trombocitopénico permanece activo y sintomático, un agente dirigido a receptores que favorece la producción de plaquetas es una alternativa reconocida. El régimen completo — secuencia, dosificación, criterios de decisión — está disponible en el protocolo completo.
Although rituximab is not licensed for ITP and/or AIHA, its efficacy and good safety profile have been shown throughout randomized prospective studies.
When only itp remains active and symptomatic after corticosteroids rituximab, the use of a thrombopoietin receptor agonist (Tpo-RA) such as eltrombopag or romiplostim is relevant and effective.
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