Tratamiento de la Trombocitemia Esencial en Menores de 60 Años sin Antecedentes de Trombosis, Estado JAK2 No Mutado, y Factores de Riesgo Cardiovascular o Mutación CALR-1/MPL

Este protocolo aborda un subgrupo específico de trombocitemia esencial: pacientes de 60 años o menores, sin antecedentes de trombosis y con estado mutacional JAK2 no mutado, que además presentan factores de riesgo cardiovascular o portan una mutación conductora CALR-1 o MPL. Esta combinación define un nivel particular de riesgo de trombosis que orienta el enfoque de manejo.

Escenario clínico Deben estar presentes todos los siguientes:

Edad ≤60 años Sin antecedentes de trombosis JAK2 no mutado

Factores de riesgo cardiovascular — o mutación CALR-1 o mutación MPL

El riesgo de trombosis en el estado mutacional conductor triple negativo por sí solo se considera demasiado bajo para requerir tratamiento — es la presencia de factores de riesgo cardiovascular o una mutación CALR-1/MPL lo que activa el enfoque de manejo descrito aquí.

Enfoque de primera línea (resumen parcial) El enfoque basado en evidencia para este perfil de riesgo implica terapia con aspirina en dosis bajas — el protocolo completo, incluidos los criterios de selección y todos los detalles clínicos, está disponible a través del enlace a continuación.

Objetivo del tratamiento Alivio de las alteraciones vasomotoras (microvasculares) asociadas a la trombocitemia esencial.

Acceso Inmediato a Regímenes Estructurados Basados en Evidencia

References

DOI: 10.1002/ajh.27216

Figure 5 outlines our general treatment approach in ET, which starts with thrombosis risk stratification: very low (age ≤60 years, no thrombosis history, JAK2 wild-type), low (same as very low but JAK2 mutation present), intermediate (age >60 years, no thrombosis history, JAK2 wild-type), and high (thrombosis history present or age >60 years with JAK2 mutation).

Thrombosis risk in very low risk patients with triple-negative driver mutational status is too low to warrant the need for any form of therapy, but once-daily aspirin therapy is advised in the presence of either CV risk factors or CALR-1/MPL mutations.

Very low-risk patients with ET might not require any therapy, unless in the presence of CV risk factors or CALR-1/MPL mutations, where once-daily low-dose aspirin is advised (Figure 5).

Low-dose aspirin therapy has also been shown to be effective in alleviating vasomotor (microvascular) disturbances associated with ET or PV.

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