Cuando el ácido valproico, la etosuximida o el levetiracetam fracasan en CSWS: qué hacer a continuación
Escenario clínico
La encefalopatía epiléptica con punta-onda continua durante el sueño (CSWS) se caracteriza por descargas epileptiformes sostenidas durante el sueño no-REM que provocan un deterioro progresivo de la función neurocognitiva. Cuando un fármaco antiepiléptico (FAE) de primera línea no produce una respuesta clínica o electroencefalográfica adecuada, un protocolo estructurado de segunda línea orienta el manejo posterior.
Línea anterior — objetivos de respuesta no alcanzados
Este protocolo se aplica tras el fracaso del tratamiento con ácido valproico, etosuximida o levetiracetam para alcanzar los umbrales de respuesta definidos:
- Mejoría clínica en la función neurocognitiva, la carga de crisis o el EEG
- Reducción de al menos el 50% en el índice de punta-onda durante el sueño (SWI) en el EEG postratamiento
Enfoque de segunda línea (resumen parcial)
El siguiente paso consiste en una intervención dietética especializada que ha sido estudiada en pacientes con CSWS. Los criterios de elegibilidad, los detalles de inicio y los requisitos de monitorización se describen en el protocolo estructurado completo.
Objetivos de respuesta
- Respuesta clínica: mejoría medible en la función neurocognitiva, las crisis o el EEG
- Respuesta en SWI: reducción ≥50% en el índice de punta-onda durante el sueño al comparar los EEG pre y postratamiento
References
- DOI: 10.1016/j.jpeds.2021.01.032
- In addition, the ketogenic diet has been studied in a number of CSWS patients with varying degrees of success.
- The clinical response was defined as clinical improvement in neurocognitive function, seizures, or the EEG after therapy as judged and documented in the medical record by the treating neurologist.
- The SWI response was defined by a 50% reduction in the sleep SWI when comparing the post- and pre-treatment EEGs.
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