Este protocolo se aplica a pacientes con granulomatosis eosinofílica con poliangeítis que presentan actividad de la enfermedad que amenaza órganos o la vida — un subgrupo de alto riesgo en el que prevenir el daño orgánico permanente es una prioridad clínica fundamental.
El manejo de esta presentación implica una estrategia inmunosupresora estructurada que aborda tanto la inducción como el mantenimiento de la remisión. La terapia de mantenimiento se basa en un conjunto definido de agentes — el protocolo completo con los criterios de selección y la secuenciación es accesible a través del enlace a continuación.
Remisión sostenida: ausencia de signos, síntomas u otras características típicas de vasculitis activa durante un período de tiempo definido.
DOI: 10.1136/ard-2022-223764
For induction of remission in new-onset or relapsing EGPA with organ-threatening or life-threatening manifestations, we recommend treatment with a combination of high-dose glucocorticoids and cyclophosphamide.
With the aim of preventing permanent organ damage due to EGPA, patients with severe involvement of the kidneys, central and peripheral nervous system, or gastrointestinal tract are also considered to be candidates for treatment with CYC.
For maintenance of remission of EGPA after induction of remission for organ-threatening or life-threatening disease, treatment with either methotrexate, azathioprine, mepolizumab or rituximab should be considered.
Sustained remission: Absence of typical signs, symptoms, or other features of active AAV over a defined time period with or without immunosuppressive therapy.
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