Tratamiento de la Granulomatosis Eosinofílica con Poliangeítis con Manifestaciones que Amenazan Órganos o la Vida
Escenario Clínico
Este protocolo aborda a pacientes con EGPA que presentan enfermedad grave que afecta uno o más sistemas orgánicos críticos. Las manifestaciones incluidas son:
- Glomerulonefritis
- Hemorragia pulmonar
- Compromiso cardíaco
- Compromiso del sistema nervioso central
- Mononeuritis múltiple
- Compromiso mesentérico
Enfoque Terapéutico
La inducción de la remisión en este contexto implica glucocorticoides en dosis altas combinados con un agente inmunosupresor. También se dispone de un régimen de combinación alternativo para pacientes seleccionados.
La selección del agente, la secuenciación, el esquema de reducción gradual y el algoritmo completo del régimen se encuentran en el protocolo completo.
Objetivo: remisión a los 6 meses
References
DOI: 10.1136/ard-2022-223764
- For induction of remission in new-onset or relapsing EGPA with organ-threatening or life-threatening manifestations, we recommend treatment with a combination of high-dose glucocorticoids and cyclophosphamide.
- With the aim of preventing permanent organ damage due to EGPA, patients with severe involvement of the kidneys, central and peripheral nervous system, or gastrointestinal tract are also considered to be candidates for treatment with CYC.
- A combination of high-dose glucocorticoids and rituximab may be considered as an alternative.
- The primary endpoint of on-treatment remission was reached at similar frequencies at days 180 and 360 in both groups, but the limited number of patients, the superiority design and the lack of fully published results do not allow for strong conclusions regarding non-inferiority.
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