Síndrome de ACTH ectópica con tromboembolismo pulmonar u otras complicaciones potencialmente mortales — Cuando el tratamiento médico combinado no logra controlar el hipercortisolismo
En el síndrome de ACTH ectópica, el hipercortisolismo profundo puede precipitar emergencias potencialmente mortales. Cuando el tratamiento médico urgente con inhibidores de la esteroidogénesis en combinación no logra controlar el cortisol, se requiere un enfoque alternativo sin demora.
Escenario clínico
Este protocolo aborda pacientes con complicaciones potencialmente mortales del síndrome de Cushing, incluyendo:
- Tromboembolismo pulmonar
- Infección grave
- Complicaciones cardiovasculares
- Psicosis aguda
La gravedad del hipercortisolismo se refleja por un cortisol libre en orina que supera cinco veces el límite superior de la normalidad.
Tratamiento previo y condición de fracaso
Se realizó un esfuerzo urgente para reducir el cortisol mediante inhibidores de la esteroidogénesis en combinación — mitotano, metirapona y ketoconazol — o etomidato intravenoso cuando no se podían tomar medicamentos orales, y mifepristona para la psicosis esteroidea aguda.
El objetivo era la reducción del cortisol libre en orina a valores cercanos a la normalidad en 24–48 horas, o un cortisol sérico estable en el rango definido con etomidato. Este protocolo se aplica cuando ese objetivo no se alcanza y el hipercortisolismo permanece sin control a pesar del tratamiento médico agresivo.
Próximo paso — Visión general
Cuando el tratamiento médico es insuficiente, puede considerarse la adrenalectomía bilateral como medida de emergencia para preservar la vida — el protocolo completo especifica las indicaciones, la selección del paciente y lo que debe gestionarse junto con el procedimiento.
Los criterios completos, el contexto del procedimiento y las consideraciones perioperatorias están disponibles en el protocolo completo a continuación.
References
DOI: 10.1210/jc.2015-1818
- We recommend urgent treatment (within 24 – 72 h) of hypercortisolism if life-threatening complications of CS such as infection, pulmonary thromboembolism, cardiovascular complications, and acute psychosis are present.
- Many experienced clinicians suggest specific treatments for each condition (eg, anticoagulation prophylaxis and prophylaxis for Pneumocystis jiroveci with trimethoprim-sulfamethoxazole [or dapsone in patients with sulfa allergies]), especially for bedridden or low-mobility patients or those with UFC > 5-fold normal.
- We suggest bilateral adrenalectomy for occult or metastatic EAS or as a life-preserving emergency treatment in patients with very severe ACTH-dependent disease who cannot be promptly controlled by medical therapy.
- Bilateral adrenalectomy provides immediate hypercortisolism control and can be lifesaving.
- If aggressive medical management does not control hypercortisolism, clinicians should consider bilateral adrenalectomy even in high-surgical-risk patients.
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