Este protocolo aborda a pacientes con síndrome de ACTH ectópica que desarrollan complicaciones potencialmente mortales del síndrome de Cushing, o que presentan cortisol libre en orina gravemente elevado (más de cinco veces el límite superior de la normalidad). Se indica intervención urgente — dentro de 24 a 72 horas.
El manejo se centra en la reducción urgente del cortisol mediante una combinación de inhibidores de la esteroidogénesis, con opciones alternativas disponibles para pacientes que no pueden tomar medicación oral. Cada complicación asociada — incluyendo las tromboembólicas e infecciosas — requiere una intervención específica junto con el control del cortisol. El régimen completo, la selección de agentes y la secuenciación se encuentran en el protocolo completo.
Reducción del cortisol libre en orina a valores cercanos a la normalidad dentro de las 24 a 48 horas de iniciado el tratamiento.
DOI: 10.1210/jc.2015-1818
We recommend urgent treatment (within 24–72 h) of hypercortisolism if life-threatening complications of CS such as infection, pulmonary thromboembolism, cardiovascular complications, and acute psychosis are present.
Many experienced clinicians suggest specific treatments for each condition (eg, anticoagulation prophylaxis and prophylaxis for Pneumocystis jiroveci with trimethoprim-sulfamethoxazole [or dapsone in patients with sulfa allergies]), especially for bedridden or low-mobility patients or those with UFC >5-fold normal.
The associated disorder(s) should be addressed as well (eg, anticoagulation, antibiotics).
In 11 critically ill patients, a high-dose regimen combining mitotane (3.0–5.0 g/d), metyrapone (3.0–4.5 g/d), and ketoconazole (400–1200 mg/d) decreased UFC to near normal levels within 24–48 hours with dramatic improvement in clinical condition and acceptable side effects.
View source ↗