El síndrome de ACTH ectópico requiere un manejo dirigido al tumor responsable. Los protocolos basados en evidencia definen tanto el abordaje operatorio como los umbrales de cortisol que confirman la remisión exitosa.

Enfoque Terapéutico (Resumen Parcial)

La intervención principal consiste en un abordaje quirúrgico dirigido al tumor secretor de ACTH ectópico, con evaluación de los ganglios linfáticos según indicación clínica. La secuenciación completa, los criterios de elegibilidad y las opciones de manejo adicionales se encuentran en el protocolo completo →

Objetivos de Remisión

La remisión se evalúa dentro de los 7 días posteriores a la resección tumoral. Criterios: cortisol sérico matutino < 5 µg/dL (<138 nmol/L) o cortisol libre en orina < 28–56 nmol/d (<10–20 µg/d).

References

DOI: 10.1210/jc.2015-1818

We recommend localizing and resecting ectopic ACTH-secreting tumors with node dissection as appropriate.
We recommend initial resection of primary lesion(s) underlying CD, ectopic and adrenal (cancer, adenoma, and bilateral disease) etiologies, unless surgery is not possible or unlikely to significantly reduce glucocorticoid excess.
Remission is generally defined as morning serum cortisol values < 5 µg/dL (<138 nmol/L) or UFC < 28–56 nmol/d (<10–20 µg/d) within 7 days of selective tumor resection.

View source ↗

Tratamiento del Síndrome de ACTH Ectópico: Manejo Quirúrgico y Objetivos de Remisión

References