Síndrome de Dravet: Manejo de Segunda Línea Cuando el Topiramato o la Terapia Dietética No Han Controlado las Crisis
En el síndrome de Dravet, cuando ya se han probado tres o cuatro medicamentos anticonvulsivos y un paso adicional —topiramato o una terapia dietética adecuada para la edad— no ha logrado un control adecuado de las crisis, está indicada una siguiente línea de tratamiento definida.
Línea anterior — condición de fracaso
El paso de tratamiento anterior incluyó topiramato, o terapia dietética
(dieta cetogénica clásica o dieta de Atkins modificada, según la edad del paciente), aplicada tras
el fracaso de tres o cuatro medicamentos anticonvulsivos previos. El objetivo de esa línea era evitar
las crisis convulsivas prolongadas y el estado epiléptico. Cuando ese objetivo no se ha alcanzado, la
escalada a la siguiente línea de tratamiento es apropiada.
Enfoque de siguiente línea (resumen parcial)
En esta etapa, el enfoque estructurado incorpora opciones adyuvantes que abarcan la neuroestimulación
y una variedad de agentes farmacológicos adicionales. El objetivo clínico principal es la reducción en
la frecuencia de las crisis —con la expectativa de que los resultados sean significativos pero parciales:
la neuroestimulación, por ejemplo, generalmente produce una reducción modesta en lugar de completa de la
carga de crisis. La selección completa de agentes, la secuenciación y los criterios clínicos están
contenidos en el protocolo completo.
References
DOI: 10.1111/epi.17274
- Phenytoin may be helpful for status epilepticus. "Other" includes vagal nerve stimulation, levetiracetam, zonisamide, bromides, clonazepam, and ethosuximide (for absences).
- Although vagus nerve stimulation was considered a therapeutic option, there was Strong consensus that valproic acid, clobazam, stiripentol, and ketogenic diet, and Moderate consensus that fenfluramine, cannabidiol, and topiramate should be trialed prior to such therapy.
- Vagus nerve stimulation in persons with DS usually leads to a <50% reduction in seizure frequency (PHYSICIANS: n = 12, 100%; CAREGIVERS: n = 5, 100%).
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