Síndrome de Dravet
ICD-10 G40.8 · ICD-11 8A61.11

Síndrome de Dravet Cuando el Cannabidiol de Grado Farmacéutico No Ha Logrado el Control de las Crisis

Este protocolo aborda el manejo del síndrome de Dravet en pacientes en quienes el cannabidiol de grado farmacéutico —implementado como tratamiento de primera, segunda o tercera línea— no ha logrado prevenir las crisis convulsivas prolongadas ni el estado epiléptico.

Tratamiento previo — condición de fracaso El cannabidiol de grado farmacéutico fue la terapia anticonvulsiva previa. No alcanzó el objetivo clínico clave de evitar las crisis convulsivas prolongadas y el estado epiléptico, lo que motivó la escalada a este protocolo de segunda línea.
Enfoque de segunda línea (visión general parcial) El protocolo contempla un agente anticonvulsivo específico y, cuando está indicado, una intervención dietética estructurada, cuyo tipo se determina según la edad del paciente. Los criterios de elegibilidad completos, la secuenciación y las opciones se detallan en el protocolo completo.
Objetivo clínico Evitación de las crisis convulsivas prolongadas y del estado epiléptico. En el síndrome de Dravet, el estándar aceptado se centra en prevenir los episodios convulsivos más peligrosos, más que en lograr la ausencia total de crisis.

References

DOI: 10.1111/epi.17274

Dietary therapy should be considered after failure of three or four ASMs (Strong; Table 4).

The classical ketogenic diet was recommended for children 6 years and younger (Moderate) and the modified Atkins diet for teens and adults (Strong).

There was modest consensus among caregivers, but no consensus among physicians to support topiramate as first-, second-, or third-line therapy.

In DS, it is appropriate to accept infrequent, brief convulsive seizures with the main goal focused on avoiding prolonged convulsive seizures and status epilepticus (physicians: n = 19, 79%; caregivers: n = 9, 56%).

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