Síndrome de Dravet Refractario a Clobazam, Fenfluramina o Stiripentol

Cuando la terapia de primera o segunda línea en el síndrome de Dravet no ha prevenido las crisis convulsivas prolongadas o el estado epiléptico, una vía de escalada estructurada orienta el siguiente paso clínico.

Tratamiento Previo y Condición de Fracaso

Este protocolo se aplica cuando clobazam, fenfluramina o stiripentol — utilizados como terapia de primera o segunda línea — no han alcanzado el objetivo principal de evitar las crisis convulsivas prolongadas y el estado epiléptico.

Objetivo Clínico

El objetivo central de este protocolo de siguiente línea sigue siendo la prevención de las crisis convulsivas prolongadas y el estado epiléptico.

Enfoque de Tratamiento de Siguiente Línea

El protocolo incluye cannabidiol de grado farmacéutico, que cuenta con evidencia que respalda su uso en puntos específicos de la secuencia de tratamiento; el régimen completo, la secuenciación y los criterios de elegibilidad se detallan en el protocolo completo.

La dosificación, el algoritmo completo y los criterios de decisión no se muestran aquí.

References

DOI: 10.1111/epi.17274

Pharmaceutical-grade cannabidiol was supported either as first- or second-line treatment (caregivers: Strong; physicians: no consensus).

In DS, it is appropriate to accept infrequent, brief convulsive seizures with the main goal focused on avoiding prolonged convulsive seizures and status epilepticus (physicians: n = 19, 79%; caregivers: n = 9, 56%).

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