El ácido valproico es el fármaco anticrisis de primera línea establecido en el síndrome de Dravet. Cuando no logra prevenir las crisis convulsivas prolongadas o el estado epiléptico, está indicado un siguiente paso definido. A continuación se describe el protocolo basado en evidencia para esta situación.
El tratamiento inicial con ácido valproico — con o sin clobazam como complemento inicial — no ha alcanzado los objetivos primarios: evitar las crisis convulsivas prolongadas y el estado epiléptico. Este objetivo no cumplido es el desencadenante reconocido para escalar al siguiente protocolo.
El siguiente paso basado en evidencia consiste en añadir o cambiar a uno de un pequeño grupo de agentes anticrisis que cuentan con evidencia específica para su uso en el síndrome de Dravet en la etapa de primera o segunda línea. El protocolo completo — que incluye la selección del agente, la secuenciación y las condiciones de uso — está disponible a través del enlace siguiente.
El objetivo principal sigue siendo evitar las crisis convulsivas prolongadas y el estado epiléptico. Las crisis convulsivas infrecuentes y breves pueden representar un resultado aceptable durante la optimización del tratamiento.
There was consensus for use of valproic acid as first-line therapy, and for use of clobazam, fenfluramine, or stiripentol as first-or second-line therapy.
Further consensus for other first-line therapies included fenfluramine (physicians: Strong; caregivers: Moderate), and stiripentol (physicians: Moderate; caregivers: Strong).
In DS, it is appropriate to accept infrequent, brief convulsive seizures with the main goal focused on avoiding prolonged convulsive seizures and status epilepticus (physicians: n = 19, 79%; caregivers: n = 9, 56%).
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