El síndrome de Dravet es una encefalopatía epiléptica y del neurodesarrollo grave que requiere una farmacoterapia antiepiléptica oportuna y bien seleccionada desde el inicio. La elección del agente de primera línea adecuado es fundamental para reducir los eventos convulsivos más peligrosos en las etapas tempranas de la enfermedad.
El objetivo central es prevenir las crisis convulsivas prolongadas y el estatus epiléptico. Cuando los eventos más graves están controlados, las crisis convulsivas infrecuentes y breves pueden ser un resultado aceptable.
El manejo se basa en la farmacoterapia antiepiléptica. El enfoque de primera línea incluye un fármaco antiepiléptico establecido específico, con un agente alternativo disponible como opción temprana en casos seleccionados.
Valproic acid is an appropriate first-line drug, and clobazam can be considered as either the initial or second antiseizure medication (ASM; Strong).
There was consensus for use of valproic acid as first-line therapy, and for use of clobazam, fenfluramine, or stiripentol as first-or second-line therapy.
In DS, it is appropriate to accept infrequent, brief convulsive seizures with the main goal focused on avoiding prolonged convulsive seizures and status epilepticus (physicians: n = 19, 79%; caregivers: n = 9, 56%).
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