La acidosis tubular renal distal (ATRd) se presenta con bicarbonato plasmático bajo e hipopotasemia concomitante. La gravedad al diagnóstico varía — desde acidosis marcada hasta casos detectados mediante cribado familiar con niveles de bicarbonato casi normales. El manejo debe adaptarse a la edad del paciente y al estado bioquímico en el momento de la presentación, desde la infancia hasta la edad adulta.
El manejo de primera línea se centra en la suplementación alcalina. La elección de la formulación alcalina se guía por el estado de potasio del paciente; dependiendo de la formulación seleccionada, también puede ser necesaria una suplementación electrolítica adicional. Junto al tratamiento farmacológico, se recomiendan medidas dietéticas que reduzcan la carga ácida.
Algoritmo completo de dosificación, selección de formulación, calendario de monitorización y régimen completo específico por edad disponibles en el protocolo estructurado →El objetivo es mantener el bicarbonato plasmático (HCO₃⁻), el cloro (Cl⁻) y el potasio (K⁺), así como la excreción urinaria de calcio, dentro de los rangos normales apropiados para la edad. En lactantes, el bicarbonato plasmático debe monitorizarse estrechamente y las dosis ajustarse hasta alcanzar un nivel normal estable.
DOI: 10.1093/ndt/gfab171