Este protocolo aborda el tumor desmoide de la pared abdominal en pacientes cuyo tratamiento inicial no ha logrado el control de la enfermedad — específicamente cuando las imágenes continúan mostrando progresión, o cuando el tamaño tumoral y los síntomas no se estabilizan tras un esfuerzo sostenido de primera línea.
Tumor desmoide localizado en la pared abdominal. Las localizaciones superficiales como esta representan una indicación reconocida de intervención en casos de progresión continua.
El manejo inicial puede incluir resección quirúrgica con reconstrucción, crioablación o tratamiento médico con agentes como nirogacestat, sorafenib, pazopanib, quimioterapia a dosis bajas con metotrexato y/o vinorelbina, o doxorrubicina liposomal — habitualmente mantenido durante un curso de al menos 6 meses.
Este protocolo de segunda línea está indicado cuando el enfoque de primera línea no logra:
Tras el fracaso de la primera línea, el protocolo se centra en una estrategia basada en radioterapia orientada al control local de la enfermedad. Los criterios de selección, las consideraciones clínicas por grupo de edad del paciente y el marco terapéutico completo se detallan en el protocolo completo.
No progresión tumoral en las imágenes y control local de la enfermedad.
DOI: 10.1001/jamaoncol.2024.1805
Superficial sites of disease represent the best indications for surgery in cases of continuous progression, particularly in abdominal wall DT.
Radiotherapy should not be used in children aged 0 to 17 years.
In young adults (aged 18-29 years), radiotherapy should be discussed individually with consideration of its late toxic effects and risk of secondary malignant neoplasms.
Postoperative radiotherapy is associated with an increased local control rate on the whole population, but it likely overtreats a large proportion of patients with indolent DT and exposes these patients to a risk of secondary malignant neoplasms; thus, it should be considered cautiously in this situation.
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