Tumor Desmoide de la Pared Abdominal: Qué Hacer Cuando Falla la Vigilancia Activa
Escenario Clínico
Este protocolo aborda a los pacientes con un tumor desmoide localizado en la pared abdominal en quienes la vigilancia activa no ha sido suficiente para controlar la lesión. Los tumores desmoides de la pared abdominal se encuentran entre los sitios más adecuados para la intervención cuando se produce una progresión continua, lo que hace que el paso más allá de la vigilancia sea especialmente importante de gestionar correctamente.
Por Qué Se Activa Este Protocolo
Enfoque previo: La vigilancia activa con seguimiento clínico y de imagen regular no logró alcanzar sus objetivos — concretamente, tamaño tumoral estable en las imágenes y ausencia de crecimiento tumoral en múltiples citas de seguimiento consecutivas. El incumplimiento de estos umbrales es la condición que escala el manejo a esta siguiente línea.
Enfoque de Tratamiento (Descripción Parcial)
Una vez que la vigilancia ya no es adecuada, las opciones de intervención para el tumor desmoide de la pared abdominal abarcan enfoques quirúrgicos, de ablación local y médicos sistémicos — seleccionados según la extensión y el comportamiento de la lesión. La secuenciación completa, los criterios de elegibilidad y los agentes específicos se definen en el protocolo completo.
Objetivos del Tratamiento
- Ausencia de progresión de la enfermedad en imágenes a los 6 meses
- Estabilidad o reducción del tamaño tumoral
- Mejoría del dolor y del estado funcional
References
DOI: 10.1001/jamaoncol.2024.1805
- Superficial sites of disease represent the best indications for surgery in cases of continuous progression, particularly in abdominal wall DT.
- If complete resection is feasible, it can be well tolerated if the reconstruction is performed optimally, and future pregnancies are possible even with a prosthetic mesh repair.
- Cryotherapy may also be considered before surgery.
- Given its safety profile, nirogacestat may well become the first-line treatment for DTs when an active medical treatment is indicated.
- Until recently, systemic treatment options for DT consisted of only tyrosine kinase inhibitors, such as sorafenib (high quality of evidence according to GRADE) and pazopanib (very low quality of evidence according to GRADE); low-dose (very low quality of evidence according to GRADE) or conventional chemotherapeutic regimens (very low quality of evidence according to GRADE), including low-dose chemotherapy with methotrexate and/or vinorelbine administered intravenously or orally; and liposomal doxorubicin, as outlined in the 2020 consensus guideline.
- The consensus of the Desmoid Tumor Working Group was that for most of the available treatments, a course of at least 6 months is required (provided there is absence of frank progression) prior to assessing effectiveness.
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