En el tumor desmoides, el manejo inicial suele basarse en la vigilancia activa. Cuando la vigilancia ya no puede cumplir su propósito previsto — controlar el tamaño tumoral y prevenir el crecimiento — está indicada la escalada a terapia médica sistémica.
La vigilancia activa con seguimiento clínico e imagenológico regular no ha cumplido sus objetivos: tamaño tumoral estable en imágenes y ausencia de crecimiento tumoral en múltiples visitas de seguimiento consecutivas. Esta progresión documentada es el detonante que escala la atención al tratamiento médico activo.
La siguiente línea de tratamiento introduce la terapia médica sistémica. Existen múltiples agentes disponibles, que abarcan diferentes clases de fármacos, con distintos niveles de evidencia de respaldo y diferentes perfiles de seguridad. El enfoque general favorece iniciar el tratamiento con la opción que tenga el perfil de seguridad más deseable, con escalada progresiva hacia agentes de mayor toxicidad potencial según sea necesario.
La selección completa de agentes, la secuencia recomendada y todos los detalles de dosificación se encuentran en el protocolo completo a continuación.
Ausencia de progresión de la enfermedad en imágenes a los 6 meses; estabilidad o reducción del tamaño tumoral. Generalmente se requiere un curso de tratamiento de al menos 6 meses antes de poder evaluar la efectividad.
The consensus of the Desmoid Tumor Working Group was that for most of the available treatments, a course of at least 6 months is required (provided there is absence of frank progression) prior to assessing effectiveness.
In general and excluding issues of drug availability and cost, which may vary considerably, it is reasonable to use the treatment with more desirable safety profile initially, followed by agents with potentially more toxic effects in a stepwise fashion.