Tratamiento de la Enfermedad de Depósito Denso con Factor Nefrítico C3 (C3NeF) Positivo y Sin Mutación en el Gen CFH
Escenario Clínico
Protocolo de primera línea
Este protocolo aborda a pacientes con enfermedad de depósito denso que resultan positivos para el factor nefrítico C3 (C3NeF), no presentan mutación identificada en el gen del factor H del complemento (CFH) y muestran evidencia de consumo de C3, reflejado en niveles séricos bajos de C3.
Por Qué Este Perfil es Importante
La positividad para C3NeF junto con la evidencia de consumo continuo de C3 y la ausencia de mutación en CFH identifica una población de pacientes específica para quienes existe un enfoque de tratamiento dirigido y respaldado por evidencia. Esta constelación de hallazgos informa la elección y la secuencia de la intervención.
Enfoque de Tratamiento — Descripción Parcial
El manejo implica una estrategia basada en plasma para abordar el autoanticuerpo C3NeF, combinada con una terapia anti-células B dirigida.
El régimen completo, los criterios de monitorización y los umbrales de decisión están disponibles a través del protocolo estructurado a continuación.
Objetivos del Tratamiento
El objetivo principal es mantener o prevenir el deterioro de la función renal, evaluado según el grado de proteinuria y hematuria. Los objetivos secundarios incluyen la reducción de los niveles de C3NeF y la normalización de la actividad de la vía alternativa del complemento, monitoreada mediante los cocientes C3/C3d.
References
DOI: 10.1681/ASN.2007030356
- The use of rituximab may be justified in patients who are positive for C3NeF, do not have a mutation in CFH, and show evidence of C3 consumption (Figure 4).
- In the presence of C3NeF, removal or dilution of the autoantibody should be considered via plasma exchange or infusion, and anti–B cell agents such as rituximab might be valuable.
- Standard rituximab protocols for the treatment of renal disease should be used, following C3NeF levels and complement assays to document any response.
- The primary criterion for success at the end of this period should be prevention of disease progression (either maintenance of or prevention of decrease in renal function) as measured by the degree of proteinuria/hematuria.
- Secondary criteria for success should be normalization of activity levels of the alternative complement pathway and reduction in C3NeF levels (Figure 4).
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