Enfermedad de Darier Diseminada Cuando el Tratamiento Sistémico Previo No Ha Controlado las Lesiones Cutáneas

Este protocolo aborda a pacientes con enfermedad de Darier diseminada (generalizada) — afectación extensa, no localizada — cuyo tratamiento sistémico previo no logró un control adecuado de la enfermedad.

Escenario Clínico

Enfermedad de Darier que se presenta con lesiones cutáneas extensas y no localizadas. Este patrón conlleva una mayor carga clínica que la enfermedad localizada. Los retinoides orales se han establecido como la terapia oral más eficaz para la enfermedad de Darier generalizada.

Tratamiento Previo — Respuesta Insuficiente

Este protocolo se aplica cuando el régimen sistémico previo — que puede haber incluido doxiciclina, ciclosporina, anticonceptivos orales o suplementación con ácidos grasos — no logró una reducción adecuada del prurito ni una mejoría de las lesiones cutáneas o la fragilidad cutánea.

Enfoque del Siguiente Paso (visión general parcial)

Para la enfermedad diseminada resistente o recalcitrante, este protocolo considera una variedad de intervenciones físicas y quirúrgicas. Estas modalidades han demostrado resultados que incluyen la resolución completa de las lesiones en pacientes seleccionados — la secuencia completa y los criterios de selección se encuentran en el protocolo estructurado.

Objetivo del tratamiento: Resolución o mejoría marcada de las lesiones cutáneas.

Acceso Inmediato a Regímenes Estructurados Basados en Evidencia

References

DOI: 10.25259/IJDVL_963_19

Oral retinoids were the most effective oral therapy and were prescribed in the cases of generalized Darier disease.

For localized and resistant skin lesions, physical therapies including surgical excision, dermabrasion and CO2 laser ablation were the first line choices.

With the use of erbium‑doped yttrium aluminium garnet laser (Er: YAG laser), 2 patients with diffuse pruritic lesions in the upper body showed complete resolution.

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