Este protocolo abarca la enfermedad de Darier diseminada (no localizada) en pacientes cuyo prurito e irritación cutánea no han mejorado adecuadamente con el manejo de soporte y sintomático. Cuando las medidas de primera línea son insuficientes, la escalada a la terapia sistémica es el siguiente paso estructurado.
El cuidado de soporte/sintomático — que comprende emolientes, sustitutos del jabón, ropa de algodón, protección solar en casos fotoagravados y evitación estricta de los factores desencadenantes conocidos — no logró el objetivo de mejoría del prurito e irritación cutánea. El fracaso en alcanzar este objetivo define la indicación de escalada a la siguiente línea.
El paciente presenta enfermedad de Darier diseminada o generalizada: las lesiones cutáneas son extensas y no están confinadas a un área limitada. Este grado de afectación coloca el caso más allá del alcance de las medidas de soporte por sí solas y apoya el uso de terapia oral sistémica.
La terapia con retinoides orales es la clase sistémica establecida para la enfermedad de Darier generalizada en esta etapa. Varios agentes dentro de esta clase cuentan con evidencia documentada de beneficio. La elección específica del agente y la estrategia de dosificación y ajuste individualizada se detallan en el protocolo estructurado completo.
Mejoría clínica de las lesiones cutáneas, esperada en un plazo de 1 a 4 semanas tras el inicio del tratamiento.