En pacientes con cistinuria, el manejo inicial se basa en una combinación de modificaciones dietéticas y estrategias de hidratación destinadas a mantener la concentración de cistina urinaria y el pH dentro de límites seguros. Cuando no se alcanzan esos objetivos a pesar de la adherencia al régimen conservador completo, un protocolo de escalada definido guía el siguiente paso clínico.
El régimen de primera línea combina varias medidas aplicadas conjuntamente: mayor ingesta de líquidos, dieta baja en sodio, dieta reducida en metionina y alcalinización urinaria con citrato de potasio.
Se indica la escalada cuando este régimen no logra mantener una concentración de cistina urinaria por debajo de 250 mg/l y un pH urinario entre 7,5 y 8,0.
Cuando el manejo conservador por sí solo es insuficiente, se añade un derivado tiol con capacidad de unión a la cistina junto a las medidas conservadoras existentes. El objetivo del tratamiento en esta etapa es reducir la cistina urinaria libre a un nivel objetivo definido. El protocolo completo especifica los agentes involucrados, cómo se seleccionan y el régimen estructurado completo.
DOI: 10.1016/j.kint.2020.06.035