Enfermedad de Cushing: Manejo de Segunda Línea Cuando la Cirugía Transesfenoidal No Logra la Remisión

La enfermedad de Cushing —síndrome de Cushing dependiente de ACTH originado en un tumor corticotropo (hipofisario)— requiere una vía de escalada estructurada cuando el abordaje quirúrgico inicial no produce una remisión confirmada.

Escenario clínico

Este protocolo se aplica a pacientes con enfermedad de Cushing debida a un adenoma corticotropo hipofisario (síndrome de Cushing dependiente de ACTH) cuya adenomectomía transesfenoidal de primera línea fue realizada pero no resultó en remisión documentada, o en quienes la cirugía de primera línea no fue factible.

Terapia de primera línea — condición de fracaso

El abordaje de primera línea —adenomectomía selectiva transesfenoidal (TSS) del adenoma corticotropo hipofisario realizada por un cirujano hipofisario experimentado— se considera no curativa cuando la remisión no se confirma dentro de los 7 días posteriores a la resección tumoral: específicamente, cuando el cortisol sérico matutino o el cortisol libre urinario no desciende al rango bajo esperado postquirúrgico. Este objetivo de remisión no alcanzado es lo que escala la atención a este protocolo de segunda línea.

Abordaje de segunda línea

Para pacientes con síndrome de Cushing dependiente de ACTH en quienes la TSS no fue curativa o no fue posible, un marco de toma de decisiones compartida orienta la selección entre varias categorías distintas de intervención de segunda línea —que abarcan opciones quirúrgicas de repetición, basadas en radiación y médicas. La vía aplicable, junto con la especificación completa basada en evidencia, se encuentra en el régimen estructurado completo.

Objetivo: normalización del cortisol sin medicación

Acceso Instantáneo a Regímenes Estructurados Basados en Evidencia

References

DOI: 10.1210/jc.2015-1818

The common causes of CS include intrinsic adrenal gland abnormalities and ACTH secretion from a corticotrope tumor (CD) or from an ectopic tumor (EAS).

We recommend transsphenoidal selective adenomectomy (TSS) by an experienced pituitary surgeon as the optimal treatment for CD in pediatric and adult patients.

In patients with ACTH-dependent Cushing's syndrome who underwent a noncurative surgery or for whom surgery was not possible, we suggest a shared decision-making approach because there are several available second-line therapies (eg, repeat transsphenoidal surgery, radiotherapy, medical therapy, or bilateral adrenalectomy).

View source ↗