Tratamiento del Síndrome de Cushing en la Enfermedad de Cushing (Dependiente de ACTH, Adenoma Corticotropo Hipofisario)
Este protocolo aborda el síndrome de Cushing que surge en el contexto de la enfermedad de Cushing: hipercortisolismo dependiente de ACTH impulsado por un adenoma corticotropo de la glándula hipofisaria.
La enfermedad de Cushing es una causa específica del síndrome de Cushing dependiente de ACTH, en la que un tumor corticotropo hipofisario secreta ACTH en exceso, lo que provoca una sobreproducción bilateral de cortisol por las glándulas suprarrenales. Las causas del síndrome de Cushing incluyen anomalías adrenales intrínsecas, así como la secreción de ACTH por un tumor corticotropo o por una fuente ectópica.
La intervención de primera línea recomendada es quirúrgica: adenomectomía selectiva transesfenoidal (TSS) del adenoma corticotropo hipofisario, realizada por un cirujano hipofisario experimentado. Se han utilizado ambas vías quirúrgicas establecidas. El régimen estructurado completo, incluidos los criterios de candidatura, las consideraciones perioperatorias y los pasos de manejo posteriores, está disponible en el protocolo completo.
La remisión bioquímica se define como cortisol sérico matutino inferior a 5 µg/dL (<138 nmol/L) o cortisol libre urinario inferior a 10–20 µg/d, evaluado dentro de los 7 días posteriores a la resección selectiva del tumor.
References
DOI: 10.1210/jc.2015-1818- The common causes of CS include intrinsic adrenal gland abnormalities and ACTH secretion from a corticotrope tumor (CD) or from an ectopic tumor (EAS).
- We recommend transsphenoidal selective adenomectomy (TSS) by an experienced pituitary surgeon as the optimal treatment for CD in pediatric and adult patients.
- Many centers have replaced the transnasal route with an endoscopic endonasal approach, but both methods can be effective.
- Remission is generally defined as morning serum cortisol values <5 µg/dL (<138 nmol/L) or UFC <28–56 nmol/d (<10–20 µg/d) within 7 days of selective tumor resection.