Tratamiento del Síndrome de Cushing en Trastornos Adrenales Bilaterales
Cuando el síndrome de Cushing se origina en un trastorno adrenal bilateral — como la hiperplasia adrenal macronodular bilateral (BMAH) o la enfermedad adrenal nodular pigmentada primaria (PPNAD) — la patología subyacente determina la estrategia de tratamiento. Ambas condiciones son causas reconocidas y diferenciadas de hipercortisolismo independiente de ACTH que requieren un manejo individualizado.
Este protocolo se aplica al síndrome de Cushing en el contexto de trastornos adrenales bilaterales, específicamente la hiperplasia adrenal macronodular bilateral (BMAH) y la enfermedad adrenal nodular pigmentada primaria (PPNAD). La presencia de compromiso adrenal bilateral y el subtipo específico del trastorno son fundamentales para seleccionar la vía de tratamiento adecuada.
La resección quirúrgica del trastorno adrenal bilateral es el tratamiento recomendado. En la hiperplasia adrenal macronodular bilateral en la que se pueden demostrar receptores hormonales aberrantes, puede considerarse una alternativa médica no quirúrgica en casos seleccionados.
El protocolo completo — incluido el enfoque quirúrgico, la selección de pacientes y los criterios y condiciones para las alternativas médicas — está disponible en el régimen completo a continuación.
References
DOI: 10.1210/jc.2015-1818
- We recommend surgical resection of bilateral adrenal disorders and suggest medical therapy to block aberrant hormone receptors for bilateral macronodular adrenal hyperplasia (BMAH).
- Laparoscopic bilateral adrenalectomy is the definitive treatment of choice and is curative in most cases of primary pigmented nodular adrenal disease, regardless of age.
- Bilateral adrenalectomy, generally via the laparoscopic route, is the surgical treatment of choice, although some advocate for selective removal of the larger adrenal in older patients in whom nonfunctional tumors are a possibility, especially if there is only a single nodule on each side.
- BMAH can be treated by an appropriate antagonist if aberrant receptors are demonstrated that clearly couple to cortisol release, but the detailed workup of such patients is a research undertaking beyond the scope of these guidelines.