Este protocolo aborda el síndrome de Cushing que surge en el contexto del carcinoma adrenocortical (ACC). Los pacientes con ACC tienen un pronóstico desfavorable, y el manejo definitivo del tumor subyacente es central en el tratamiento.
El hipercortisolismo en este contexto se asocia con un aumento de la mortalidad, lo que hace del control del cortisol un objetivo concurrente esencial.
Objetivo: eucortisolismoLa piedra angular de este protocolo de primera línea es la resección quirúrgica completa del tumor adrenocortical. Los inhibidores de la esteroidogénesis adyuvantes se incorporan como parte del enfoque para reducir los niveles de cortisol y alcanzar el eucortisolismo.
El protocolo completo especifica la estrategia quirúrgica, la selección y aplicación del tratamiento adyuvante, y los criterios que definen el éxito del tratamiento, todos disponibles a través del enlace a continuación.
DOI: 10.1210/jc.2015-1818
Patients with ACC have a poor prognosis, and clinicians should attempt definitive treatment via complete resection.
Surgeons increasingly perform transperitoneal laparoscopic adrenalectomy, particularly for small tumors, but this is controversial because many recommend open surgery to assess stage and achieve en bloc resection.
We recommend steroidogenesis inhibitors under the following conditions: as second-line treatment after TSS in patients with CD, either with or without RT/radiosurgery; as primary treatment of EAS in patients with occult or metastatic EAS; and as adjunctive treatment to reduce cortisol levels in adrenocortical carcinoma (ACC).
Because hypercortisolism is associated with increased mortality, medical treatment may be needed to achieve eucortisolism.
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