La enfermedad de Cushing (EC) en pacientes pediátricos es una condición poco frecuente pero grave. La presentación clínica y el manejo en este grupo etario requieren consideraciones específicas, ya que las causas subyacentes y las prioridades terapéuticas difieren de las observadas en adultos.
El síndrome de Cushing endógeno es extraordinariamente raro antes de los 18 años. En niños mayores de 6 años, la enfermedad de Cushing es la causa subyacente más frecuente, mientras que las causas suprarrenales predominan en niños más pequeños. Este protocolo aplica específicamente a pacientes menores de 18 años diagnosticados con enfermedad de Cushing.
El manejo de primera línea implica un abordaje quirúrgico dirigido a la fuente del exceso de ACTH. El algoritmo de tratamiento completo —incluyendo la secuencia, las consideraciones específicas del paciente y el seguimiento— está disponible en el régimen estructurado completo.
El objetivo terapéutico principal es la recuperación de la función suprarrenal, que generalmente ocurre en aproximadamente 12 meses tras un tratamiento exitoso.
DOI: 10.1016/S2213-8587(21)00235-7