La crioglobulinemia tipo I (monoclonal simple) ocurre cuando una única inmunoglobulina monoclonal precipita en frío. Cuando la crioglobulina es de clase IgG, el factor subyacente más frecuente es el mieloma múltiple o la GMSI, y la identificación de dicha neoplasia maligna constituye la prioridad clínica central.
En la crioglobulinemia tipo I sintomática, la estrategia de tratamiento está dirigida a la neoplasia hematológica subyacente —en este caso, el mieloma—. La terapia dirigida contra el mieloma constituye la piedra angular del tratamiento. La evitación de la exposición a bajas temperaturas es una recomendación de soporte importante. El régimen completo, la secuenciación y el algoritmo clínico detallado están disponibles en el protocolo estructurado a continuación.
DOI: 10.1016/j.jbspin.2019.01.016
Monoclonal IgM cryoglobulinemia suggests Waldenström macroglobulinemia or another type of lymphoma and monoclonal IgG cryoglobulinemia myeloma or MGUS.
Simple monoclonal (type I) cryoglobulinemia is associated with B-cell malignancies, notably Waldenström macroglobulinemia and myeloma, and with MGUS.
In patients with symptomatic cryoglobulinemia type I, the treatment strategy focuses on the underlying hematological malignancy.
Thus, lymphoma requires combination chemotherapy and myeloma treatment with drugs such as bortezomib, thalidomide, lenalidomide, or alkylating agents.
Exposure to low temperatures exacerbates cryoglobulin formation and should therefore be avoided.
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