La crioglobulinemia tipo I está impulsada por una sola inmunoglobulina clonal que precipita en frío. Cuando la causa subyacente es la gammapatía monoclonal de significado incierto (GMSI) de IgG, el objetivo terapéutico es el clon de células plasmáticas que produce dicha inmunoglobulina.
Este protocolo aborda a pacientes con crioglobulinemia tipo I en el contexto de gammapatía monoclonal de significado incierto (GMSI) de IgG. La GMSI de IgG refleja una proliferación clonal de células plasmáticas como fuente de la crioglobulina patogénica, lo que distingue el enfoque terapéutico de los casos impulsados por enfermedad linfoplasmacítica.
El tratamiento está dirigido al clon de células plasmáticas subyacente mediante terapia dirigida al mieloma. Además, la evitación de la exposición a bajas temperaturas es un componente central del manejo, ya que el frío agrava la precipitación de crioglobulinas. La selección completa de agentes, la secuenciación y el algoritmo de decisión clínica están disponibles en el protocolo completo.
DOI: 10.1016/j.jbspin.2019.01.016