Craniofaringioma
ICD-10 D44.4 ICD-11 2F7A.Y&XA9787

Tratamiento del Craniofaringioma en Niños (Menores de 18 Años)

El craniofaringioma sigue una distribución de edad bimodal, con uno de sus dos picos de incidencia en la población pediátrica. El manejo de este tumor en niños menores de 18 años requiere una estrategia quirúrgica que difiere significativamente de la práctica en adultos.

Escenario clínico: Este protocolo se aplica a niños menores de 18 años con diagnóstico de craniofaringioma. El pico pediátrico de incidencia se sitúa entre los 5 y los 10 años, lo que hace esencial una guía específica por edad para este grupo de pacientes.

Descripción general del enfoque

El manejo se centra en estrategias quirúrgicas adaptadas a la localización del tumor, con énfasis en la preservación de estructuras críticas en lugar de buscar una resección agresiva. El enfoque específico depende de si existe compresión de las vías visuales, hipertensión intracraneal o hidrocefalia.

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References

DOI: 10.1016/j.ando.2024.07.002

The age distribution of CP is bimodal, with a first peak in incidence observed in children (between the ages of 5 and 10), and a second peak in adults (between the ages of 55 and 69).

In children, suprasellar craniopharyngiomas require limited surgery to simply decompress the visual pathways and marsupialize the cysts, without attempting to pull towards the cisterns or cleave the ventricular wall, using an endoscopic transventricular or trans-sylvian approach (weak).

In the case of intracranial hypertension due to obstructive hydrocephalus associated with a craniopharyngioma, ventriculoperitoneal shunting or cyst treatment (endoscopic emptying or placement of an Omaya drain) is recommended (strong).

In the case of symptomatic optic tract compression, priority should be given to treatment of hydrocephalus and/or surgical decompression of the chiasma via a pterional trans-sylvian approach or endoscopic cystostomy (strong).

Intrasellar craniopharyngioma that does not extend beyond the diaphragm should be treated endonasally by endoscopy or microscopy.

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