El síndrome de Cowden es una enfermedad hereditaria asociada con un riesgo elevado de diversas neoplasias. El carcinoma de células renales representa una de las neoplasias viscerales que se presentan en este contexto, constituyendo un desafío clínico específico.
Ningún estudio ha reportado las características específicas del cáncer de células renales en pacientes con síndrome de Cowden / síndrome de hamartoma tumoral PTEN (CS/PHTS). El manejo clínico se guía, por tanto, por la evidencia del cáncer de células renales esporádico, adaptada a este contexto hereditario.
El manejo se centra en la intervención quirúrgica, con el enfoque operatorio seleccionado según el grado de progresión de la enfermedad. La terapia farmacológica también puede incorporarse, siguiendo las estrategias establecidas para el cáncer de células renales esporádico. El algoritmo de decisión completo —incluyendo la gama completa de opciones quirúrgicas, las condiciones para cada una y el papel de la terapia sistémica— se detalla en el protocolo estructurado.
DOI: 10.23922/jarc.2023-028