¿Cuál es el Tratamiento para el Linfoma de Células B de Zona Marginal Extranodal Conjuntival Confirmado por Biopsia con Enfermedad Bilateral y sin Compromiso Sistémico?

El linfoma de células B de zona marginal extranodal conjuntival (LZMNE) es una forma de bajo grado y localizada de linfoma de los anejos oculares. Cuando la biopsia histopatológica confirma el diagnóstico y la estadificación revela enfermedad conjuntival bilateral sin compromiso sistémico, se indica un enfoque estructurado de primera línea.

Escenario Clínico

LZMNE conjuntival confirmado por biopsia — afectación conjuntival bilateral, sin diseminación sistémica. El diagnóstico se establece mediante biopsia incisional para examen histopatológico y citológico. La enfermedad conjuntival aislada corresponde a una estadificación localizada (estadio I de Ann Arbor / AJCC T1–T2 N0M0), para la cual el tratamiento locorregional es la consideración principal.

Enfoque Terapéutico de Primera Línea

Las opciones de primera línea establecidas para esta presentación incluyen un enfoque basado en radioterapia, un agente sistémico y una estrategia basada en antibióticos, con la elección guiada por la extensión y la lateralidad de la enfermedad. El protocolo completo especifica los regímenes, las secuencias y los criterios para seleccionar entre estos enfoques; aquí solo se proporciona una descripción parcial.

Acceso Inmediato a Regímenes Estructurados Basados en Evidencia

References

DOI: 10.1038/s41433-022-02176-2

The gold standard of conjunctival lymphoma diagnosis is an incisional biopsy for histopathological and cytological examination.
Radiotherapy is the gold standard treatment for lymphoma isolated to the conjunctiva, classified as Ann Arbor stage 1, or T1–T2 (N0M0) according to the AJCC criteria.
A dose range of 20–30 Gy was long advocated for management of these lesions, however recent literature suggests much lower doses can be used.
Fasola and colleagues were the first to apply this to OALs in 2013, whereby patients were administered 4 Gy delivered in two 2-Gy fractions on two consecutive days.
Nuckel and co-workers were the first to employ rituximab at an intravenous dose of 375 mg/m² weekly (for 4 weeks) in 2 patients with orbital disease, with a 50% complete response rate.
Doxycycline 100 mg twice daily has been shown to be a viable treatment option for T1N0M0 lymphoma with a 5-year progression free survival of 55%, where C. psittaci was confirmed.
There has been only one report to date describing 6 months of oral Clarithromycin (500 mg twice daily) in relapsed or refractory conjunctival EMZL.

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