Tratamiento de Primera Línea del Linfoma de Células B de Zona Marginal Extranodal Conjuntival Confirmado por Biopsia con Enfermedad Unilateral y Sin Afectación Sistémica
Este protocolo aborda el manejo del linfoma de células B de zona marginal extranodal conjuntival (EMZL) confirmado por biopsia, confinado a un solo ojo, sin evidencia de linfoma sistémico. Esta presentación localizada permite un tratamiento de primera línea dirigido y focalizado en el ojo.
Escenario clínico
El diagnóstico histopatológico de EMZL conjuntival se establece mediante biopsia incisional. La enfermedad es unilateral y está localizada en la conjuntiva, con estadificación sistémica que confirma ausencia de afectación ganglionar o a distancia. En pacientes mayores o frágiles con síntomas mínimos, puede considerarse un enfoque de observación vigilada, especialmente dado el carácter indolente de la enfermedad unilateral.
Enfoque terapéutico (resumen parcial)
Las opciones de primera línea para esta presentación localizada incluyen terapia inmunomoduladora intralesional administrada localmente en el ojo, o radioterapia de haz externo en el área afectada. La exéresis quirúrgica puede ser apropiada en casos seleccionados bien delimitados. El protocolo estructurado completo especifica el enfoque, la secuenciación y los criterios para cada opción.
Los detalles completos del régimen, los criterios de elegibilidad y el algoritmo de decisión están disponibles a través del protocolo estructurado a continuación.
References
DOI: 10.1038/s41433-022-02176-2
- The gold standard of conjunctival lymphoma diagnosis is an incisional biopsy for histopathological and cytological examination.
- A "wait and watch" strategy has been proposed for elderly or frail patients with little symptoms, particularly in the setting of unilateral disease.
- Subconjunctival instillation of 1–1.5 million international units (IU) of Interferon in 0.25 mL is advocated—with treatment frequencies up to 3 times weekly for 4–6 weeks, with further cycles advocated in the presence of incomplete response.
- An alternative dosing was proposed by Ferrari et al. who administered 1 to 2 mL of undiluted rituximab (10–20 mg/mL) plus 1 mL of 2% xylocaine.
- A dose range of 20–30 Gy was long advocated for management of these lesions, however recent literature suggests much lower doses can be used.
- In some cases, excisional biopsy or surgical resection may serve as therapy for well circumscribed conjunctival EMZL, however, in most cases attempts for complete resection should not be made because this does not influence survival and can lead to recurrence.
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