Síndrome de QT largo congénito
ICD-10 I45.8 · ICD-11 BC65.0

Tratamiento del Síndrome de QT Largo Tras Paro Cardíaco Abortado Cuando Persisten las Descargas del DAI con Betabloqueantes

Este protocolo aborda el síndrome de QT largo congénito (SQTL) en un paciente que sobrevivió a un paro cardíaco, tiene implantado un desfibrilador automático implantable (DAI) y continúa experimentando múltiples descargas apropiadas del DAI a pesar del tratamiento betabloqueante en curso.

Situación clínica

Los supervivientes de paro cardíaco con SQTL enfrentan un alto riesgo de recurrencia de arritmias. Incluso con tratamiento betabloqueante, los eventos ventriculares recurrentes ocurren a una tasa significativa, lo que respalda el uso de un DAI en todos los supervivientes de paro cardíaco. Algunos pacientes con DAI implantado continúan recibiendo descargas apropiadas repetidas a pesar de los betabloqueantes, identificando un grupo que requiere una intervención adicional más allá del régimen de primera línea.

Cuando el régimen de primera línea no es suficiente

El enfoque inicial para el paro cardíaco abortado en el SQTL comprende medidas protectoras generales (evitar fármacos que prolonguen el QT, corregir alteraciones electrolíticas, evitar desencadenantes de arritmia específicos del genotipo), un betabloqueante no selectivo e implantación de DAI. En pacientes con LQT3, se añade mexiletina oral cuando se demuestra un acortamiento del QTc de 40 ms en las pruebas antes del tratamiento crónico. Cuando este régimen no logra controlar la carga arrítmica —específicamente, cuando un portador de DAI continúa experimentando múltiples descargas mientras recibe betabloqueantes— se aplica el siguiente paso del protocolo.

Siguiente paso

La desnervación simpática cardíaca izquierda es una de las intervenciones consideradas en esta etapa. El protocolo completo —incluidos los criterios de selección, las consideraciones procedimentales y el algoritmo clínico completo— está disponible a través del enlace a continuación.

Acceso Inmediato a Regímenes Estructurados Basados en Evidencia

References

DOI: 10.1093/eurheartj/ehac262

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