Síndrome de QT Largo Asintomático Cuando la Terapia Inicial No Alcanza el Objetivo de QTc
Escenario Clínico
Este protocolo aborda a pacientes asintomáticos con síndrome de QT largo congénito y prolongación persistente del intervalo QT — con o sin mutación patogénica confirmada — que no han logrado la respuesta esperada al tratamiento de primera línea.
Tratamiento Previo — Condición de Fracaso
El tratamiento de primera línea consiste en medidas generales (evitar fármacos que prolongan el QT, corregir alteraciones electrolíticas, evitar desencadenantes de arritmia específicos del genotipo) más un betabloqueante no selectivo. En pacientes con mutación LQT3 (SCN5A), se añade mexiletina oral.
Desencadenante de escalada: La terapia de primera línea es insuficiente cuando el intervalo QTc no se acorta 40 ms en la prueba con mexiletina oral antes de iniciar el tratamiento crónico.
Enfoque de Siguiente Paso
En pacientes asintomáticos con perfil de alto riesgo determinado por una calculadora de riesgo validada para SQTL, puede considerarse una intervención basada en dispositivo además del tratamiento médico genotipo-específico en curso. Los criterios completos estratificados por riesgo y el régimen completo se encuentran en el protocolo.
References
DOI: 10.1093/eurheartj/ehac262
- Asymptomatic patient with or without pathogenic mutation and QT prolongation
- ICD implantation may be considered in asymptomatic LQTS patients with high-risk profile (according to the 1-2-3 LQTS Risk calculator) in addition to genotype-specific medical therapies (mexiletine in LQT3 patients).
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