Deficiencia congénita de yodo
ICD-10 E00 · ICD-11 5A00.04

Tratamiento de la Deficiencia Congénita de Yodo con Insuficiencia Suprarrenal Central Coexistente (Hipotiroidismo Central Congénito — TSH Baja o Normal)

Escenario Clínico

El hipotiroidismo congénito central (HC central) se presenta con una fT4 sérica baja junto con una TSH que es baja, normal o solo ligeramente elevada — un patrón distinto del aumento de TSH observado en el hipotiroidismo primario. En este escenario, la insuficiencia suprarrenal central coexistente está presente o no puede descartarse, lo que condiciona de manera fundamental la secuencia del tratamiento.

Condición Coexistente: Insuficiencia Suprarrenal Central

Cuando la fT4 baja se acompaña de una TSH baja, normal o ligeramente elevada, debe considerarse el HC central. La presencia — o la imposibilidad de descartar — la insuficiencia suprarrenal central coexistente introduce una restricción crítica de seguridad: iniciar el tratamiento sustitutivo con hormona tiroidea antes de abordar esta condición conlleva el riesgo de desencadenar una crisis suprarrenal.

Enfoque Terapéutico (Descripción Parcial)

El tratamiento en este contexto requiere que la terapia con glucocorticoides sea establecida antes de iniciar el tratamiento sustitutivo con hormona tiroidea — para prevenir una complicación suprarrenal potencialmente grave. El protocolo completo especifica la secuencia, las condiciones bajo las cuales puede avanzar cada paso y los criterios que determinan la disposición para progresar.

Objetivo del Tratamiento

El objetivo bioquímico es llevar y mantener la fT4 sérica en la mitad superior del intervalo de referencia de fT4 específico para la edad.

Acceso Inmediato a Regímenes Estructurados Basados en Evidencia

References

DOI: 10.1089/thy.2020.0333

If the serum fT4 is low, and TSH is low, normal or slightly elevated, the diagnosis central CH should be considered.

In neonates with central CH, we recommend to start LT4 treatment only after evidence of intact adrenal function; if coexistent central adrenal insufficiency cannot be ruled out, LT4 treatment must be preceded by glucocorticoid treatment to prevent possible induction of an adrenal crisis.

In case of untreated adrenal insufficiency, LT4 treatment may cause an adrenal crisis.

Therefore, LT4 treatment should be started only after a normal adrenal function test result or after glucocorticoid treatment has been started.

The (biochemical) LT4 treatment aim is bringing and keeping the fT4 concentration in the upper half of the age-specific fT4 reference interval.

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