Hiperplasia Suprarrenal Congénita por Deficiencia de 21-Hidroxilasa
ICD-10 E25.0 · ICD-11 5A71.01

Tratamiento de la HSC por Deficiencia de 21-Hidroxilasa Durante Enfermedad Febril, Cirugía Mayor o Traumatismo

Escenario Clínico

Este protocolo aborda a pacientes con hiperplasia suprarrenal congénita que requieren tratamiento glucocorticoide continuo y que presentan un estrés fisiológico agudo. La dosificación de mantenimiento estándar resulta insuficiente en estas situaciones, por lo que se aplica un enfoque de manejo específico.

Enfoque Terapéutico (Resumen Parcial)

El protocolo se centra en ajustar el régimen de glucocorticoides en respuesta al estrés agudo. En la crisis suprarrenal, se administra hidrocortisona parenteral, con un enfoque específico determinado según la edad del paciente. También se especifica el momento para reanudar el tratamiento de mantenimiento.

Este es solo un resumen parcial — el algoritmo completo de dosificación, la orientación estratificada por edad y la secuencia de manejo están disponibles a través del protocolo completo que se muestra a continuación.

Acceso Instantáneo a Regímenes Estructurados Basados en Evidencia
References
DOI: 10.1210/jc.2018-01865
In all patients with CAH who require GC treatment, for situations such as febrile illness (>38.5°C), gastroenteritis with dehydration, major surgery accompanied by general anesthesia, and major trauma we recommend increasing the GC dosage.
In contrast to maintenance treatment given three times daily, we suggest that stress dosing be given every 6 hours.
Successive IV HC may be administered as one-quarter of the initial parenteral HC dose (above) given every 6 h.
Patients should resume maintenance HC doses when stable and avoid fasting during acute illnesses.
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