Este protocolo aborda la hiperplasia suprarrenal congénita clásica en adultos de 18 años o más en quienes los síntomas hiperandrogénicos permanecen insuficientemente controlados a pesar del tratamiento de reemplazo establecido con glucocorticoides y mineralocorticoides.
Los adultos con CAH clásica requieren un reemplazo continuo con glucocorticoides y mineralocorticoides. Sin embargo, en mujeres jóvenes los síntomas hiperandrogénicos pueden persistir incluso cuando el régimen hormonal de base está establecido, lo que apunta a la necesidad de un paso de tratamiento adicional.
El manejo estándar de primera línea de la CAH clásica en adultos utiliza reemplazo con glucocorticoides — hidrocortisona o un glucocorticoide de acción prolongada (prednisona, prednisolona, metilprednisolona o dexametasona) — junto con reemplazo de mineralocorticoides con fludrocortisona. Los objetivos de ese régimen incluyen androstenediona y testosterona en niveles normales o cercanos a ellos y, en mujeres que desean concebir, un nivel de progesterona en fase folicular adecuado. Cuando los síntomas hiperandrogénicos en mujeres jóvenes permanecen sin controlar a pesar de este régimen, está indicado un paso adicional, que es el objeto de este protocolo.
En mujeres jóvenes con CAH clásica cuyos síntomas hiperandrogénicos persisten bajo terapia con glucocorticoides y mineralocorticoides, el enfoque basado en evidencia consiste en añadir un agente dirigido al exceso de andrógenos junto con el régimen existente. El protocolo completo — que incluye el agente específico, la secuencia y todos los criterios clínicos — está disponible a continuación.
DOI: 10.1210/jc.2018-01865