Tratamiento de la HSC clásica (déficit de 21-hidroxilasa) en adultos (edad ≥18)
La hiperplasia suprarrenal congénita clásica por déficit de 21-hidroxilasa requiere manejo activo durante y a lo largo de la adultez. Los pacientes adultos (de 18 años o más) tienen objetivos hormonales terapéuticos específicos y consideraciones a largo plazo que difieren de los de la infancia o la adolescencia.
Escenario Clínico
La HSC clásica en la población adulta implica insuficiencia suprarrenal persistente y exceso de andrógenos que deben manejarse conjuntamente. Las decisiones terapéuticas en adultos equilibran un reemplazo hormonal adecuado con los riesgos reales del sobretratamiento y sus efectos adversos.
Objetivos del Tratamiento
El objetivo principal es llevar la androstenediona y la testosterona a niveles normales o cercanos a los normales. En mujeres que desean concebir, se aplica un objetivo hormonal adicional más estricto. Es importante destacar que el protocolo recomienda no suprimir completamente la secreción endógena de esteroides suprarrenales: evitar el sobretratamiento es un objetivo explícito.
Enfoque Terapéutico — Visión Parcial
El manejo en adultos se centra en el reemplazo diario de glucocorticoides, con la elección entre un agente de acción corta y uno de acción prolongada como consideración explícita, junto con la suplementación de mineralocorticoides cuando esté clínicamente indicado.
La selección del agente, la estructura completa de dosificación, los parámetros de seguimiento y la orientación para situaciones especiales se detallan en el protocolo completo →
References
DOI: 10.1210/jc.2018-01865
- In adults with classic CAH, we recommend using daily HC and/or long-acting GCs plus mineralocorticoids (MCs), as clinically indicated.
- At or near completion of growth, long-acting GCs may be administered (Table 3), although HC remains the preferred treatment.
- Most nonhypertensive adults with classic CAH benefit from continued fludrocortisone treatment.
- For women, androstenedione and testosterone are good parameters of disease control (202), but additional tests should be considered in the context of menstrual irregularity and signs of androgen excess.
- In adults with congenital adrenal hyperplasia, we recommend that clinicians do not completely suppress endogenous adrenal steroid secretion to prevent adverse effects of over treatment.
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