La enfermedad por aglutininas frías (EAF) es una anemia hemolítica que requiere una estrategia de tratamiento escalonada. Cuando la terapia inicial basada en rituximab no alcanza los objetivos hematológicos y clínicos previstos, está indicado un protocolo de segunda línea definido.
El tratamiento de primera línea con rituximab —ya sea en monoterapia o en combinación con bendamustina— tiene como objetivo aumentar los niveles de hemoglobina, lograr la independencia transfusional y mejorar o resolver los síntomas circulatorios inducidos por el frío. La respuesta en la EAF puede tardar entre uno y ocho meses. Cuando no se alcanzan estos objetivos, está justificada la escalada al siguiente protocolo.
Este protocolo emplea la inhibición del complemento administrada mediante infusión intravenosa. El agente específico, los criterios de selección y el calendario de administración están disponibles en el protocolo completo.
El protocolo tiene como objetivo la inhibición de la hemólisis en las primeras 24 horas, el aumento de los niveles medios de hemoglobina durante la primera semana, la consecución de la independencia transfusional y la normalización de la bilirrubina en la semana 1.