Qué hacer cuando la terapia de primera línea anti–IL-6 fracasa en la enfermedad de Castleman multicéntrica idiopática no grave
Este protocolo se aplica a pacientes con enfermedad de Castleman multicéntrica idiopática (iMCD) que no presentan disfunción orgánica grave y cuya enfermedad no ha alcanzado una respuesta adecuada con la terapia de primera línea anti–IL-6.
Perfil del Paciente
El paciente objetivo cumple los criterios de iMCD no grave: estado funcional ECOG inferior a 2, TFGe igual o superior a 30, hemoglobina superior a 8,0 g/dL, y ausencia de anasarca, ascitis, derrame pleural o pericárdico, o neumonitis intersticial con disnea. Estos pacientes se tratan habitualmente en régimen ambulatorio y mantienen una buena capacidad funcional sin evidencia de disfunción orgánica.
Fracaso de Primera Línea — Criterio de Escalada
La terapia de primera línea con anticuerpo monoclonal anti–IL-6 (siltuximab, o tocilizumab cuando el siltuximab no está disponible) no alcanzó los objetivos requeridos: normalización de la PCR, hemoglobina, albúmina y TFG, o mejoría significativa en fatiga, anorexia, fiebre y peso. Cuando estos objetivos no se alcanzan, está indicada la escalada a un régimen de segunda línea.
Enfoque de Segunda Línea
La terapia de segunda línea se basa en el rituximab, con la opción de añadir corticosteroides y, cuando esté clínicamente indicado, un agente inmunomodulador o inmunosupresor. Los criterios completos de selección, la secuenciación y el algoritmo de manejo se encuentran en el protocolo completo.
References
DOI: 10.1182/blood-2018-07-862334
- iMCD patients who are not severely sick are typically diagnosed in the outpatient setting and have a good performance status without evidence of abnormal organ function, whereas other patients are more symptomatic and often exhibit an IL-6–driven inflammatory response that interferes significantly with their ability to function and work.
- Patients should be classified as nonsevere iMCD if the above criteria are not met.
- Second-line therapy should comprise rituximab to which immunomodulatory/immunosuppressive agents (Figure 2), and steroids may be added.
- Immunomodulatory/immunosuppressive agents for second- or third-line therapy include thalidomide, cyclosporine A, sirolimus, anakinra, or bortezomib, but we recommend consulting with an expert at this stage.
View source ↗