Este protocolo se aplica a pacientes con enfermedad de Castleman multicéntrica idiopática (iMCD) que cumplen al menos 2 de los siguientes 5 criterios de gravedad, lo que indica una presentación de alta complejidad con afectación sistémica significativa:
Los pacientes que cumplen estos criterios presentan evidencia de disfunción multiorgánica — insuficiencia renal, anasarca, anemia grave y/o compromiso pulmonar — lo que resulta en un mal estado funcional que puede requerir cuidados críticos. Cumplir al menos 2 de los 5 criterios anteriores define esta población de iMCD grave.
La terapia individualizada para este contexto puede incluir inmunomoduladores, inmunosupresores o enfoques citotóxicos de rescate — con orientación experta firmemente recomendada dada la complejidad y gravedad de esta presentación.
DOI: 10.1182/blood-2018-07-862334
Patients with severe iMCD have evidence of organ dysfunction such as renal failure, anasarca, severe anemia, and pulmonary dysfunction resulting in poor performance status likely requiring critical care.
Patients with severe iMCD must have at least 2 of the 5 criteria listed above.
Others may respond to immunomodulators/immunosuppressants or salvage cytotoxic therapy more commonly used in plasma cell malignancies (eg, VTD [bortezomib, thalidomide, dexamethasone]).
Among TAFRO cases, cyclosporine A can be useful therapy for anti–IL-6-refractory cases particularly to improve persistent ascites and thrombocytopenia.
A comprehensive analysis of a treatment-refractory iMCD-TAFRO patient who sustained multiple relapses after repeated cycles of chemotherapy showed upregulation of the mTOR pathway, and remission was successfully maintained with sirolimus.
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