Este protocolo se aplica a pacientes con enfermedad de Castleman multicéntrica idiopática (iMCD) que presentan un cuadro grave con afectación orgánica y no han respondido adecuadamente al tratamiento dirigido inicial, lo que requiere una escalada urgente hacia un enfoque más agresivo.
Los pacientes son elegibles cuando cumplen al menos 2 de los siguientes 5 criterios:
La línea anterior — un régimen de corticosteroides a dosis altas combinado con siltuximab en pauta acelerada (o tocilizumab con corticosteroides a dosis altas cuando el siltuximab no estaba disponible) — no produjo la respuesta clínica y bioquímica clara requerida en el plazo de una semana. Concretamente: ausencia de mejoría significativa en PCR, hemoglobina, albúmina o FGe, o deterioro clínico en cualquier momento durante la evaluación diaria. Cualquiera de estas señales de fracaso activa la escalada a este protocolo.
DOI: 10.1182/blood-2018-07-862334
Patients with severe iMCD have evidence of organ dysfunction such as renal failure, anasarca, severe anemia, and pulmonary dysfunction resulting in poor performance status likely requiring critical care.
Patients with severe iMCD must have at least 2 of the 5 criteria listed above.
Therefore, aggressive intervention with multiagent chemotherapy should be considered as early as necessary (any sign of deterioration or after 1 week of no response to siltuximab, whichever comes first) to ablate the hyperactivated immune system and stem the cytokine storm.
Chemotherapy regimens, including those for lymphoma: R-CHOP (rituximab, cyclophosphamide, doxorubicin, vincristine, prednisone), CVAD (cyclophosphamide, vincristine, doxorubicin, dexamethasone), or CVP (cyclophosphamide, vincristine, prednisone); myeloma: VDT-ACE-R (bortezomib, dexamethasone, thalidomide, doxorubicin, cyclophosphamide, etoposide, rituximab); or etoposide/cyclophosphamide-containing regimens as used for hemophagocytic lymphohistiocytosis have all been employed.
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