Este protocolo aborda la amiloidosis cardíaca que surge en el contexto de la amiloidosis de cadenas ligeras (AL), un subtipo impulsado por un trastorno hematológico subyacente que produce cadenas ligeras de inmunoglobulinas anómalas que se depositan en el tejido cardíaco.
La amiloidosis cardíaca de cadenas ligeras se asocia con una progresión más rápida de la insuficiencia cardíaca y un peor pronóstico que la ATTR. Identificar este subtipo específico condiciona significativamente la estrategia de tratamiento.
El tratamiento se dirige a la fuente hematológica subyacente. El enfoque implica terapia sistémica dirigida al clon de células plasmáticas; el protocolo completo especifica las opciones de régimen y la secuencia.
DOI: 10.1093/eurheartj/ehad194
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