Protocolo de siguiente línea

Penfigoide Ampolloso Leve a Moderado: Qué Hacer Cuando el Tratamiento Inicial No Logra el Control de la Enfermedad

Este protocolo se aplica a pacientes con penfigoide ampolloso que presentan 10 o menos ampollas nuevas por día y una puntuación BPDAI inferior a 57 — enfermedad leve (BPDAI < 20) o enfermedad moderada (BPDAI ≥ 20 y < 57) — cuya terapia de primera línea no ha logrado el control de la enfermedad.

Escenario Clínico

El penfigoide ampolloso leve a moderado se caracteriza por la aparición de 10 o menos ampollas nuevas por día, o por la presencia de pocas lesiones inflamatorias no ampollosas en diferentes localizaciones. La gravedad se cuantifica mediante el sistema de puntuación BPDAI: una puntuación inferior a 20 define la enfermedad leve, mientras que una puntuación de 20 a menos de 57 define la enfermedad moderada.

Tratamiento Previo y Condición de Fracaso

El tratamiento de primera línea para el penfigoide ampolloso leve a moderado incluye corticosteroides tópicos de alta potencia (propionato de clobetasol) o prednisona oral a dosis media, con agentes adicionales como doxiciclina, metotrexato o dapsona considerados solos o en combinación.

Este protocolo está indicado cuando el régimen de primera línea anterior no ha logrado el control de la enfermedad — es decir, cuando continúan formándose nuevas lesiones, persisten los síntomas pruríticos y las lesiones establecidas no han comenzado a cicatrizar dentro del período de tiempo esperado.

Enfoque de Siguiente Paso y Objetivo del Tratamiento

Objetivo clínico: Control de la enfermedad — definido como el punto en que las nuevas lesiones y los síntomas pruríticos dejan de formarse y las lesiones establecidas comienzan a cicatrizar.

El enfoque se centra en optimizar la terapia con corticosteroides en función de lo que el paciente está recibiendo actualmente — ya sea tópica, oral o a través de una estrategia combinada. Los ajustes específicos se detallan en el protocolo completo.

References

It is recommended to define mild/moderate BP as the occurrence of 10 or less new blisters per day or by the presence of few non-bullous inflammatory lesions in different localizations.

It is recommended to use the BPDAI scoring system; mild BP corresponds to a severity score lower than 20 points, and moderate BP corresponds to a BPDAI score < 57 points (4.76 ± 0.59).

An increasing dose of topical CS (up to 40 g/day) is recommended in patients receiving less than 40 g/day of clobetasol propionate 0.05% who do not achieve disease control within 1–3 weeks.

In patients who do not achieve disease control within 1–3 weeks with 0.5 mg/kg prednisone, it may be recommended to either increase the dose of prednisone up to 0.75 mg/kg/day (4.62 ± 0.87) or to add topical CS in addition to the 0.5 mg/kg/day dose of prednisone (4.75 ± 0.60) based on recent evidence.

According to the consensus statement, CDA is defined as the point at which new lesions or pruritic symptoms cease to form and established lesions begin to heal.

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