Tratamiento del Pénfigo Ampollar con 10 o Menos Ampollas Nuevas por Día y BPDAI Inferior a 57 (Enfermedad Leve–Moderada)
Este protocolo aborda el pénfigo ampollar con actividad ampollosa limitada — específicamente, no más de 10 ampollas nuevas por día junto con una puntuación del Índice de Área de la Enfermedad del Pénfigo Ampollar (BPDAI) inferior a 57, cubriendo los estratos de gravedad leve y moderada.
Escenario Clínico
La enfermedad leve se define por una puntuación BPDAI inferior a 20. La enfermedad moderada se sitúa entre un BPDAI de 20 y menos de 57. Ambos subgrupos comparten la característica de 10 o menos ampollas nuevas por día, y pueden incluir también lesiones inflamatorias no ampollosas limitadas en diferentes áreas corporales. La puntuación BPDAI precisa orienta la clasificación del paciente dentro de este espectro e informa la intensidad del tratamiento.
Objetivo del Tratamiento
El objetivo principal es el control de la enfermedad — el punto en el que dejan de formarse nuevas lesiones y síntomas pruriginosos, y las lesiones establecidas comienzan a sanar. La evidencia indica que una proporción sustancial de pacientes tanto del grupo leve como del moderado puede alcanzar este objetivo en las tres semanas siguientes al inicio del tratamiento de primera línea.
Enfoque Terapéutico (parcial)
El manejo de primera línea se centra en la corticoterapia, que puede administrarse por vía tópica a alta potencia o por vía oral a dosis medias — las dos vías principales recomendadas para este rango de gravedad.
Las opciones adicionales y sus combinaciones se detallan en el protocolo completo →
References
- It is recommended to define mild/moderate BP as the occurrence of 10 or less new blisters per day or by the presence of few non-bullous inflammatory lesions in different localizations.
- It is recommended to use the BPDAI scoring system; mild BP corresponds to a severity score lower than 20 points, and moderate BP corresponds to a BPDAI score < 57 points (4.76 ± 0.59).
- High-potency topical CS with an initial dose of clobetasol propionate of 20 to 30 g per day, applied twice or once a day (4.68 ± 0.62).
- Medium doses of oral CS, that is, oral prednisone 0.5 mg/kg/day (4.90 ± 0.36).
- Three other therapeutic options may be considered either alone or in combination with topical or oral CS.
- Doxycycline 200 mg daily (3.83 ± 1.37).
- Methotrexate, 10–12.5 mg/week initially (3.54 ± 1.55) (if no contraindication including renal insufficiency, otherwise reduce doses or avoid).
- Dapsone (1 mg to 1.5 mg/kg daily) (3.83 ± 1.30).
- According to the consensus statement, CDA is defined as the point at which new lesions or pruritic symptoms cease to form and established lesions begin to heal.
- A recent prospective observational multicentre study has indicated that a 0.5 mg/kg/day starting dose of prednisone allows disease control to be achieved at day 21 in 75% and 69% of patients with mild and moderate BP, respectively, but in only 46% of patients with severe BP.