Tratamiento del Síndrome de Budd-Chiari con Oclusión Trombótica de Largo Segmento de las Venas Hepáticas
Este protocolo aborda el síndrome de Budd-Chiari que se presenta con oclusión trombótica de largo segmento de las venas hepáticas acompañada de signos de insuficiencia hepática, ascitis o varices — una presentación clínicamente grave que generalmente requiere un manejo rápido y estructurado.
La oclusión de venas hepáticas de largo segmento es más grave que la enfermedad de segmento corto y es el patrón predominante en las poblaciones occidentales. En pacientes sintomáticos — aquellos con insuficiencia hepática, ascitis o varices — generalmente se indica una escalada temprana del tratamiento sin diferir a un período de observación bajo tratamiento médico exclusivo.
La anticoagulación se inicia de inmediato al momento del diagnóstico, con la selección del anticoagulante influenciada por una sensibilidad a la heparina observada en una proporción significativa de estos pacientes. El régimen estructurado completo — incluida la secuenciación, las intervenciones adicionales y el algoritmo de decisión completo — está disponible a través del protocolo a continuación.
El manejo tiene como objetivo la resolución de la ascitis, el logro de un balance negativo de sodio y agua, la recuperación adecuada de los factores de coagulación y una disminución de la bilirrubina conjugada si inicialmente estaba elevada.
References
DOI: 10.3390/diagnostics13081458
The long-segment thrombotic occlusion of hepatic veins, common in Western countries, is more severe and may require a portocaval shunting procedure to relieve hepatic and splanchnic congestion.
In symptomatic patients (liver failure, ascites, varices), early TIPSs may be indicated without waiting on their response to medical treatment.
Anticoagulation is mandatory as soon as a diagnosis of BCS is made.
Heparin should be avoided since about 30% of patients have heparin antibodies at the onset of the disease. This is why low-molecular-weight heparin is preferred.
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