Neoplasia de células dendríticas plasmacitoides blásticas
ICD-10 C85.7 · ICD-11 2A60.5

Neoplasia de Células Dendríticas Plasmacitoides Blásticas: Manejo Tras la Falta de Respuesta a la Terapia de Primera Línea

Escenario Clínico

Este protocolo aborda a los pacientes con neoplasia de células dendríticas plasmacitoides blásticas (BPDCN) cuya enfermedad no alcanzó la respuesta esperada al tratamiento de primera línea, o que recayeron tras la terapia inicial.

Condición de Fracaso de Primera Línea

Se esperaba que la terapia de primera línea — tagraxofusp (SL-401) o quimioterapia intensiva (HCVAD, 7+3 o CHOP) — produjera normalización de los recuentos sanguíneos periféricos, blastos en médula ósea por debajo del 5 %, regresión de las masas ganglionares, esplénicas y hepáticas, y eliminación completa de todas las lesiones cutáneas sin nuevas lesiones. Cuando estos objetivos no se alcanzan, está indicada la escalada a una línea de tratamiento posterior.

Enfoque de Siguiente Línea (Visión Parcial)

Para la BPDCN en recaída o refractaria, el manejo contempla opciones de menor intensidad o agentes dirigidos a vías celulares específicas — incluido un inhibidor de bcl-2 en monoterapia o en combinación. La secuencia completa de opciones, agentes preferidos y combinaciones se detalla en el protocolo completo.

Los detalles completos del régimen, las estrategias de combinación y la secuenciación están disponibles a través del enlace a continuación.

Acceso Inmediato a Regímenes Estructurados Basados en Evidencia
References

Some other lower-intensity options that have been used to treat BPDCN include gemcitabine and docetaxel, azacitidine, pralatrexate, and bendamustine.

Venetoclax, a bcl-2 inhibitor has been used as monotherapy and in combination with intensive chemotherapy (HCVAD) and hypomethylating agents in small series.

DOI: 10.6004/jnccn.2023.7026

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