Tratamiento del Carcinoma Basocelular de Piel en el Síndrome de Gorlin con Múltiples CBC
Este protocolo aborda el escenario clínico específico del carcinoma basocelular de piel que se desarrolla en el contexto del síndrome de Gorlin, donde los pacientes presentan múltiples carcinomas basocelulares que requieren un manejo sistemático.
Escenario Clínico
El síndrome de Gorlin es un síndrome familiar de cáncer raro, autosómico dominante, con alto grado de penetrancia y expresión variable. Los múltiples CBC en pacientes con síndrome de Gorlin deben considerarse como CBC localmente avanzados y tratarse en consecuencia; esta población requiere un enfoque de tratamiento diferente al del CBC esporádico.
Enfoque de Tratamiento
En pacientes seleccionados con síndrome de Gorlin y múltiples CBC, puede considerarse un inhibidor de la vía Hedgehog como parte de la estrategia terapéutica, administrado por vía oral.
Los detalles completos del régimen, la dosificación, la secuencia y los criterios de selección se encuentran en el protocolo completo →
References
Gorlin syndrome is a rare, autosomal dominant familial cancer syndrome with a high degree of penetrance and variable expression.
Multiple BCCs in patients with Gorlin syndrome should be considered as laBCCs and treated accordingly.
In selected patients, treatment with Hedgehog inhibitors can be considered.
The oral dose is 150 mg/day for vismodegib and 200 mg/day for sonidegib.
DOI: 10.1016/j.ejca.2023.113254
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